Ретроцеребеллярная киста головного мозга - симптомы и лечение

Ретроцеребеллярная киста (Retrocerebellar cyst) — это мешочек, заполненный жидкостью, который располагается в задней черепной ямке, за мозжечком.

Ретроцеребеллярная киста [16]

В основном кисты головного мозга содержат только ликвор — жидкость, которая омывает головной и спинной мозг. Если в полости содержится гной, то такую патологию называют абсцессом, если кровь — гематомой.

Выделяют пять видов ретроцеребеллярных кист:

• арахноидальная киста;
• киста большой цистерны (мегацистерна);
• мальформация (синдром, аномалия, комплекс) Денди — Уокера;
• червеобразно-мозжечковая гипоплазия ;
• персистирующая киста Блейка — выделена в отдельный вариант ретроцеребеллярной кисты в 2000 году.

В задней черепной ямке могут находиться и другие кисты, например коллоидные, но тогда их называют «коллоидной кистой в задней черепной ямке», а не «ретроцеребеллярной коллоидной кистой».

Распространённость

Наиболее распространена арахноидальная киста, которая располагается между головным мозгом и паутинной оболочкой («arachnoidea» означает «паутина»). Такие кисты врождённые, в основном их выявляют в детстве, но они встречаются и у 1 % взрослых, чаще у мужчин. Арахноидальные кисты чаще находятся в средней черепной ямке слева . Ретроцеребеллярно, т. е. в задней черепной ямке, локализуется только треть арахноидальных кист .

Затем по частоте встречаемости идёт киста цистерны — на неё приходится половина от всех обнаруженных ретроцеребеллярных кист . Аномалию Денди — Уокера выявляют у 1 из 10 000–30 000 детей, чаще у девочек . Червеобразно-мозжечковая гипоплазия встречается реже всего, так как она возникает при сочетании и активации целой группы генов.

Причины образования ретроцеребеллярных кист

• Нарушение в эмбриональном развитии на 7–10-й неделе развития из-за воздействия на здоровый эмбрион вирусов герпеса, краснухи, токсоплазмы и токсических веществ (тяжёлых металлов и Варфарина) . В результате развиваются изолированная аномалия Денди — Уокера, мегацистерна и киста Блейка.
• Мутировавшие гены, полученные от родителей, приводят к развитию червеобразно-мозжечковой гипоплазии или аномалии Денди —Уокера как генетического синдрома.
• Травмы головы или последствия воспалений оболочек головного мозга (арахноидита) могут стать причиной арахноидальных кист. Но не исключается и врождённый характер таких кист из-за дефектов эмбрионального развития. Уточнить происхождение арахноидальной кисты не всегда возможно, так как нужно, чтобы у пациента был снимок МРТ до травмы и после неё.

В многочисленных исследованиях предпринимались попытки связать наличие арахноидальных кист с внутричерепными аневризмами, паркинсонизмом, паническими расстройствами, расстройствами личности, конверсионными расстройствами, депрессиями, психозами, нейрофиброматозами, неопределёнными синдромами, включая неопустившиеся яички или отсутствие большеберцовой кости . Найти связь удалось только между арахноидальными кистами и аутосомно-доминантным поликистозом почек. Причём киста при этом заболевании растёт медленно и бессимптомно .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы зависят от того, повышено ли внутричерепное давление. У детей это состояние проявляется раздражительностью, пронзительным криком, рвотой, вялостью, сонливостью, фиксаций взора, косоглазием, напряжением и выбухание большого родничка, повышенным или сниженным тонусом в руках и ногах.

Дети постарше и взрослые могут жаловаться на гипертензионную головную боль, которая возникает при пробуждении, до вставания с постели, может будить во второй половине ночи или под утро. Такая боль уменьшается в положении стоя и усиливается лёжа, при кашле, натуживании и физическом напряжении. Она сопровождается тошнотой и рвотой, облегчающей головную боль, или приступообразной внезапной рвотой. Также может появляться пелена перед глазами, двоиться в глазах, ухудшаться концентрация внимания и память, нарушаться координация и ходьба. Могут возникать эпилептические синдромы, обмороки и недержание мочи.

Поздним признаком повышенного внутричерепного давления может быть отёк диска зрительного нерва, который может привести к нарушениям зрения — пелене перед глазами, выпадению полей зрения и в итоге к полной потере зрения.

Арахноидальные кисты, как правило, протекают без симптомов и становятся случайной находкой при выполнении МРТ. Однако при неудачно расположенной или крупной кисте даже у грудных детей могут появиться серьёзные нарушения. Чаще всего встречается гидроцефалия, при которой увеличена окружность головы и есть признаки повышенного внутричерепного давления (например, выбухание родничка). Быстрое прогрессирование симптомов после рождения обычно указывает на разрыв или кровотечение в кисту из-за родовой травмы . Другие частые признаки — нарушение движений и асимметрия свода черепа из-за смещения соседних отделов головного мозга. Также может развиться задержка психического развития.

Приобретённая арахноидальная киста изредка, при увеличении её размеров, может приводить к гипертензионной гидроцефалии или смещению структур мозга. Если произошло кровоизлияние в кисту или она лопнула, то могут внезапно развиться очаговые симптомы, как при инсульте: нарушение речи, зрения, походки и чувствительности.

Изолированная аномалия Денди — Уокера у детей до года проявляется плохим держанием головы, задержкой двигательного развития, повышенным тонусом мышц и нарушением контроля дыхания. У детей постарше клиническая картина, как правило, напоминает опухоль задней черепной ямки с параличами черепно-мозговых нервов, нистагмом и атаксией . У 90 % пациентов с аномалией Денди — Уокера на момент постановки диагноза будут симптомы гидроцефалии — самого частого осложнения как после рождения, так и в более поздний период детства.  

Аномалия Денди — Уокера в рамках генетических синдромов проявляется всеми описанными выше неврологическими признаками, а также множественными пороками развития кожи, костей черепа, глаз, мочевыводящих путей и сердца .

Червеобразно-мозжечковая гипоплазия проявляется грубым нарушением строения мозжечка и соседних структур головного мозга. Диагностируется в грудном и раннем детском возрасте.

Наиболее изучены два синдрома, при которых встречается эта аномалия:

• Синдром Жубера — это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое диагностируется в первые дни после рождения. У ребёнка нарушается дыхание и движение глаз, наблюдается асимметрия лица, атаксия и психомоторная заторможенность. У детей постарше нарушается координация движений и возникает задержка психомоторного развития.
• Синдром Уокера — Варбурга — это тоже редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления и тяжёлыми неврологическими нарушениями: глубоким умственным дефицитом, заторможенностью, трудноизлечимыми судорогами, пониженным артериальным давлением и задержкой развития. Сопутствующими аномалиями являются расщелина губы или нёба, пороки развития глаз.

Киста цистерны (Mega cisterna magna) — это локальное увеличение субарахноидальных пространств (полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками) в нижних и задних отделах задней черепной ямки. Такая киста чаще является случайной находкой при проведении МРТ и считается вариантом нормы, т. е. это особенность человека, которая не считается патологией. Она всегда протекает без симптомов.

Киста кармана Блейка — это кистозная структура, которая выпячивается в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвёртым желудочком, но без его сдавления. Иногда проявляется симптомами обструктивной гидроцефалии, но может протекать и бессимптомно.

Аномальное развитие мозжечка и задней черепной ямки может произойти по двум причинам:

• Неправильное разделение на части самого мозжечка или окружающих его тканевых структур из «протомозга» — нервной трубки. Типичный пример — аномалия Денди — Уокера.
• Повреждения, вызывающие внутренние сбои внутри уже более или менее сформированных органов. Такой пример — мегацистерна. Эти процессы происходят в первом триместре до 10 недель беременности под воздействием внешних факторов или активации атипичных генов.

Мозжечок и черепные ямки

Арахноидальные кисты могут возникнуть как внутриутробно, так и из-за травмы или воспаления оболочек мозга . Механизм их образования подробно описан статье об арахноидальной кисте.

Выделяют пять видов ретроцеребеллярных (парацеребеллярных) кист:

• арахноидальная киста;
• мальформация (синдром, аномалия, комплекс) Денди — Уокера;
• червеобразно-мозжечковая гипоплазия;
• киста большой цистерны (мегацистерна) ;
• перистирующая киста Блейка.

Аномалия Денди — Уокера, червеобразно-мозжечковая гипоплазия, перистирующая киста Блейка и мегацистерна — это нарушения одного и того же плана, которые объединяют под термином «комплекс Денди — Уокера» (Dandy — Walker Continuum, DWC) .

Самым частым осложнением всех ретроцеребеллярных кист, за исключением кисты большой цистерны, является обструктивная (гипертензионная) гидроцефалия. Но если в заключении МРТ указано «ретроцеребеллярная киста и признаки гидроцефалии», то это не повод пугаться, так как в этом случае речь идёт о гипертензионной гидроцефалии, а не о той смешанной или заместительной гидроцефалии, которую чаще всего описывают на МРТ. Однако в некоторых случаях гипертензионная гидроцефалия может быть опасна для жизни .

При повреждении кисты, даже при незначительной травме головы, жидкость из кисты может просочиться в другие области, например в субарахноидальное пространство. Кроме того, кровеносные сосуды на поверхности кисты могут разрываться и кровоточить внутрь кисты, увеличивая её размеры. Если кровеносные сосуды разорвались на поверхности кисты, то образуется скопление крови в тканях мозга — гематома . В обоих случаях могут возникать признаки повышенного внутричерепного давления и сдавления близлежащей нервной ткани (масс-эффект). 

Масс-эффект проявляется яркими очаговыми симптомами, как при инсульте: нарушением речи, зрения, походки, чувствительности, слабостью в руках и ногах, эпилептическими припадками, двоением в глазах, разницей зрачков. Крупный масс-эффект может так сместить головной мозг в сторону, что центры дыхания и кровообращения продолговатого мозга вклинятся в затылочное отверстие, в результате чего человек может погибнуть.

Ещё одно из осложнений кист — это отёк мозговой ткани с угнетением сознания вплоть до летальной комы.

Ретрорецебеллярные кисты не могут переродиться в злокачественную опухоль.

Все кисты черепа диагностируются с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга до и после рождения ребёнка. Также иногда кисты можно увидеть при ультразвуковом исследовании головного мозга (сонографии).

МРТ и сонография

При диагностике очень важно отличить тип кисты, так как у них всех разные симптомы и прогнозы.

Аномалия Денди — Уокера считается пороком эмбрионального развития и легко диагностируется на основании классической триады на МРТ- изображении:

1. Расширение четвёртого желудочка.
2. Ретроцеребеллярная киста в расширенном четвёртом желудочке.
3. Недоразвитие или отсутствие перешейка между полушариями мозжечка.

Расширение четвёртого желудочка при аномалии Денди — Уокера [16]

При этой аномалии нарушается нормальное движение жидкости по спинному и головному мозгу и повышается давление на стенки черепа (гипертензионная гидроцефалия), что также видно на МРТ.

Отличить аномалию Денди — Уокера от арахноидальной кисты помогает артериография — рентгенологическое исследование артерий .

При наличии аномалии Денди — Уокера также необходимо сделать МРТ поясничного отдела позвоночника, чтобы исключить пояснично-крестцовое менингоцеле. Кроме того, потребуется осмотр специалистов, чтобы исключить или выявить и начать своевременно лечить врождённые патологии мочевыводящих путей, костей черепа и сердца. Также необходима консультация генетика для исключения наследуемой мальформации Денди — Уокера с лицевой ангиомой, синдромами Айкарди и Корнелии де Ланге.

Червеобразно-мозжечковая гипоплазия также возникает внутриутробно на 7–10-й неделе развития. Она похожа на мальформацию Денди — Уокера, но выделена в отдельный вид ретроцеребеллярной кисты по нескольких причинам. Во-первых, при такой кисте задняя черепная ямка нормальных размеров, но с более грубым недоразвитием червя мозжечка, а следовательно, широким пространством за мозжечком. Также важным отличием червеобразно-мозжечковой гипоплазии от аномалии Денди — Уокера является обычный или минимально расширенный четвёртый желудочек.

Во-вторых, эта патология наследуется и сцеплена с Х-хромосомой в отличие от изолированной аномалии Денди — Уокера, которая чаще всего возникает из-за случайного дефекта эмбрионального развития.

Киста большой цистерны (мегацистерна) — это самая крупная из всех ретроцеребеллярных кист, но она является вариантом нормы. Мегацистерна бывает похожа внешне на арахноидальную кисту, поэтому может дополнительно потребоваться вентрикулография или цистернография . Эти методы помогут выявить связь кистозного образования с ликворной системой черепа. Если связь есть, то это киста цистерны, если нет — ретроцеребеллярная арахноидальная киста .

Также при мегацистерне мозжечок может быть спрессован кистой цистерны, но его ткани при этом нормально развиты, в отличие от аномалии Денди — Уокера или червеобразно-мозжечковой гипоплазии.

Арахноидальные кисты также диагностируются на МРТ. При наличии арахноидальных кист в черепе любой локализации рекомендуется пройти УЗИ или МРТ забрюшинного пространства, чтобы исключить поликистоз почек. При наличии поликистоза почек с арахноидальной кистой следует исключить аутосомно-доминантное наследование поликистоза почек. Это важно как для самого пациента, так как может быть нарушена работа почек, так и при планировании потомства: нередко внутриутробные множественные кисты почек у ребёнка приводят к гибели сразу после рождения или требуется пересадка почек в дальнейшем.

Киста кармана Блейка является доброкачественной кистой задней черепной ямки и тоже диагностируется на МРТ. Особенностями такой кисты на снимке будут, например, гладкие тонкие стенки в режиме T2, а также гидроцефалия, которая обычно сочетается с расширением желудочков мозга, и другие признаки, которые может расшифровать только врач.

Таким образом, только грамотное проведение МРТ позволяет поставить правильный диагноз. Так, при диагностике важно определить расположение сосудистых сплетений: они в норме при арахноидальной кисте, отсутствуют при мальформации Денди — Уокера, смещены вверх при кисте Блейка. Также важно определить, насколько развит мозжечок и сообщается ли киста с ликворной системой.

Лечение кист оперативное. Оно показано при увеличивающихся кистах, тяжёлых симптомах и опасных для жизни осложнениях, например компрессии и смещении мозговых структур, нарушении проходимости ликворных путей, разрыве, кровоизлиянии в кисту и формировании гематомы вокруг неё. Операция проводится в основном для устранения обструктивной гидроцефалии, которая часто встречается при аномалии Денди — Уокера, червеобразно-мозжечковой гипоплазии, а также при увеличении кисты кармана Блейка и арахноидальной кисты или кровоизлиянии в её полость. Киста большой затылочной цистерны не требует хирургического лечения даже при больших размерах .

Лечение обычно проводится двумя путями:

1. Вентрикулярное шунтирование (шунтирование желудочка). Ликвор по шунту (тонкой трубочке) отводится в другие естественные полости или органы, например в предсердие или брюшную полость, где происходит его всасывание. Это снижает внутричерепное давление, в том числе и за мозжечком, опосредованно уменьшается давление и на мозговой ствол, что устраняет опасные для жизни симптомы. Со временем может развиться несостоятельность шунта, например по мере роста ребёнка, в таком случае выполняется операция по их замене.
2. Фенестрация. Обычно операция выполняется с применением эндоскопа, с использованием миниинвазивных (малотравматичных) методик. В этом случае через отверстие в черепе создаётся сообщение между полостью кисты и субарахноидальным пространством, что обеспечивает отток ликвора из кисты, снимая в ней напряжение.

Вентрикулярное шунтирование

Реабилитация после лечения кист не отличается от реабилитации после удаления доброкачественных опухолей головного мозга. Главное, отслеживать состоятельность шунта, если он установлен. О его проходимости и адекватной работе можно судить по симптомам и снимкам МРТ в динамике.

Арахноидальные кисты крайне редко проявляются какими-либо симптомами, даже при увеличении размеров. Прогноз ухудшается при разрыве кисты, кровоизлиянии, формировании гематомы либо повышении внутричерепного давления, которое возникает из-за нарушения движения ликвора.

Прогноз при аномалии Денди — Уокера зависит от наличия симптомов, неврологического дефицита и гипертензионной гидроцефалии. Также важно, есть ли сопутствующие аномалии развития других органов и частей головного мозга, например недоразвитие мозолистого тела. Снижение интеллекта при аномалии Денди — Уокера возникает лишь у 45 % детей и зависит от степени недоразвития червя мозжечка .

При червеобразно-мозжечковой гипоплазии прогноз неблагоприятный из-за сопутствующих нарушений структур головного мозга. При рождении ребёнка с этой аномалией родителям необходимо пройти генетическую консультацию: заболевание вызвано генетическими нарушениями и в 25–50 % случаев может развиться и у следующих детей .

Кисты большой цистерны и Блейка имеют хороший прогноз и доброкачественное течение.

Профилактика ретроцеребеллярных кист

Часть ретроцеребеллярных кист возникают из-за случайных аномалий или наследственных генетических мутаций, поэтому предупредить их развитие нельзя. В остальных случаях в качестве профилактики рекомендуется вовремя лечить возникшие вирусные инфекции во время беременности, особенно на первом триместре, и беречь голову от травм.

1. Al-Holou W. N., Terman S., Kilburg C. et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults // J Neurosurg. — 2013. — № 2. — Р. 222–231.ссылка
2. Cincu R., Agrawal A., Eiras J. Intracranial arachnoid cysts: current concepts and treatment alternatives // Clin Neurol Neurosurg. — 2007. — № 10. — Р. 837–843. ссылка
3. Melançon D. Clarification on the anatomy and pathophysiology of posterior fossa cysts // Radiographics. — 1994. — № 2. — Р. 370. ссылка
4. Weerakkody Y. Dandy-Walker malformation // Radiopaedia. — 2022.
5. Altman N. R., Naidich T. P., Braffman B. H. Posterior fossa malformations // AJNR. — 1992. — № 2. — Р. 691–724.ссылка
6. What is Dandy-Walker? // Dandy-walker.org. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 26.01.2023.
7. Krauer F., Ahmadli U., Kollias S. Growth of arachnoid cysts in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease: serial imaging and clinical relevance // Clin Kidney J. — 2012. — № 5. — Р. 405–411. ссылка
8. Tal Y., Freigang B., Dunn H. G. et al. Dandy-Walker syndrome: analysis of 21 cases // Med Child Neurol. — 1980. — № 2. — Р. 189–201.ссылка
9. Weisbrod L. J., Thorell W. Mega Cisterna Magna // StatPearls Publishing. — 2022. ссылка
10. Murray J. C., Johnson J. A., Bird T. D. Dandy-Walker malformation: etiologic heterogeneity and empiric recurrence risks // Clin Genet. — 1985. — № 4. — Р. 272–283. ссылка
11. Incesu L. Imaging in Dandy-Walker Malformation // Medscape. — 2018.
12. Altman N. R., Naidich Т. Р., Braffman B. H. Posterior fossa malformations // AJNR Am J Neuroradiol. — 1992. — № 2. — Р. 691–724. ссылка
13. Shekdar K. Posterior fossa malformations // Semin Ultrasound CT MR. — 2011. — № 3. — Р. 228–241. ссылка
14. Barkovich A. J., Kjos B. O., Norman D., Edwards M. S. Revised classification of posterior fossa cysts and cystlike malformations based on the results of multiplanar MR imaging // AJR Am J Roentgenol. — 1989. — № 6. — Р. 1289–1300.ссылка
15. White M. L., Das J. M. Arachnoid Cysts // StatPearls Publishing. — 2022. ссылка
16. Li S. Y., Li P. Q., Xiao W. Q. et al. Brainstem folding in an influenza child with Dandy-Walker variant // World J Clin Cases. — 2020. — № 2. — Р. 382–389.ссылка