Полимиозит - симптомы и лечение

Полимиозит (Polymyositis) — это аутоиммунная болезнь, при которой воспаляется поперечно-полосатая мускулатура. Причиной обращения к врачу обычно становится нарастающая слабость в мышцах рук, ног, шеи и спины .

Полимиозит

Симптомы полимиозита похожи на проявления дерматомиозита, однако дерматомиозит помимо мышц поражает кожу, причём кожные симптомы обычно появляются раньше мышечной слабости .

Распространённость полимиозита

По данным разных авторов, в год выявляют от 2 до 10 новых случаев полимиозита на 1 млн населения. Женщины болеют чаще мужчин примерно в 3 раза. Болезнь может начаться в любом возрасте, но отмечают два возрастных пика заболеваемости: в 5–15 лет и в 45–55 лет .

Причины развития полимиозита

Причины развития болезни до конца не ясны, однако существует две теории: генетическая и инфекционная. Теорию о генетической предрасположенности подтверждают случаи болезни среди кровных родственников, в том числе у близнецов. На влияние инфекций косвенно указывает рост заболеваемости зимой и ранней весной во время сезонных эпидемий.

Полимиозиту также могут предшествовать солнечное облучение и работа с химикатами .

В 3,8 % случаев болезнь связана со злокачественным новообразованием. Для дерматомиозита эта цифра больше – 23,5 % случаев .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Как правило, первые симптомы полимиозита неспецифичны и часто встречаются при других болезнях: повышенная утомляемость, слабость, недомогание, потеря веса, попеременные боли в разных мышцах, повышение температуры. Иногда появляется боль и отёк в суставах, после чего становится тяжелее их сгибать и разгибать .

В течение нескольких недель или месяцев постепенно нарастает слабость в мышцах рук и ног. Пациенту тяжело заходить в транспорт, подниматься по лестнице, вставать со стула, отрывать голову от подушки (человек помогает себе руками). Некоторые больные используют специальные «вожжи», которые они прикрепляют к опоре (например, к батарее) и подтягиваются за них руками, чтобы встать с постели. В некоторых случаях пациент может упасть из-за резкой слабости в ногах, которые будто подкосились.

Когда у пациентов зудит и краснеет кожа (чаще всего в зоне декольте и верхней части спины по типу «шали»), речь идёт о дерматомиозите.

При поражении мышц глотки, гортани и пищевода голос становится гнусавым, пациенту тяжело глотать, при этом человек может поперхнуться едой, а жидкая пища вылиться через нос .

В редких случаях у человека с полиомиозитом меняется цвет пальцев рук (синдром Рейно). Обычно наблюдают три последовательные фазы: побеление — посинение — покраснение. Это связано с резким сужением (спазмом) мелких сосудов на кончиках пальцев, когда пациент замёрз или нервничает .

Синдром Рейно

Редким, но опасным симптомом является поражение лёгких с развитием альвеолита. При этом появляется кашель без мокроты, одышка и чувство нехватки воздуха .

Поперечно-полосатая мышечная ткань у животных и человека формирует скелетную (туловищную) и мимическую мускулатуру, язык и стенку пищевода. Она состоит из множества мышечных волокон, способных сокращаться. Скелетная мускулатура помогает нам двигаться, прыгать и бегать. Она участвует в дыхании, жевании, глотании и звукообразовании. Но при поражении мышц привычные для нас действия становятся затруднительными.

Полимиозит — это аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. В этом случае иммунная система воспринимает свои собственные ткани как чужеродные и повреждает их с помощью клеточных и гормональных гуморальных (внеклеточных) иммунных реакций. В мышцах скапливается воспалительная жидкость, наполненная макрофагами, Т- и В-лимфоцитами. Образовавшиеся иммунные комплексы с антителами повреждают мелкие сосуды и мышцы, т. е. иммунная система работает сильно, но неправильно, разрушая собственные ткани. Постепенно мышечные волокна истончаются, что приводит к атрофии мышц .

Атрофия мышц

Воспалительные миопатии — это целая группа болезней, объединённых общим признаком — поражением скелетной мускулатуры. Помимо полимиозита в эту группу входят дерматомиозит, паранеопластический миозит (т. е. миозит на фоне злокачественного новообразования), миозит с включениями и миозит при системных заболеваниях соединительной ткани. Их симптомы похожи, но механизмам развития отличается.

Встречаются также редкие формы воспалительных миопатий: эозинофильный, гранулематозный, узелковый и оссифицирующий миозит, а также миозит глазных мышц и миозит при васкулитах .

Оссифицирующий миозит [12]

Особая форма полимиозита — антисинтетазный синдром. Это наиболее тяжёлый вариант миопатии. Антисинтетазный синдром начинается остро и сопровождается:

• лихорадкой;
• припухлостью суставов кистей;
• болью в мышцах;
• синдромом Рейно.

Тяжесть состояния связана с поражением лёгких по типу альвеолита. Пациенты жалуются на одышку, чувство нехватки воздуха и кашель без мокроты . Усугубляет ситуацию нарушение глотания, попёрхивание и невозможность проглотить твёрдую пищу .

Нарушение глотания может привести к аспирации пищи, когда еда попадает в дыхательные пути вместо пищевода, и развитию аспирационной пневмонии. Такие больные мало двигаются, у них снижен кашлевой рефлекс, слабо работают межрёберные мышцы и диафрагма. Аспирационный синдром встречается часто — в 30 % случаев. У таких пациентов нарушена нормальная вентиляция лёгких и отмечается склонность к инфекционным осложнениям. Всё это создаёт благоприятные условия для развития пневмонии .

Аспирационная пневмония

Поражение лёгких может сопровождаться развитием дыхательной недостаточности. Со стороны сердечно-сосудистой системы могут быть нарушения ритма сердца и сердцебиения, а также сердечная недостаточность. Со стороны желудочно-кишечного тракта могут быть запоры или диарея .

Внезапные падения могут закончиться переломами костей, что усугубляет болезнь. Особенно высок риск падений и переломов у пожилых пациентов.

Диагностика полимиозита базируется на данных анамнеза, результатах осмотра, лабораторного и инструментального обследования, в том числе исследования биоматериала из скелетной мышцы.

Сбор анамнеза и физикальный осмотр

При беседе врач уточняет у пациента, есть ли боль или слабость в мышцах плечевого и тазового пояса, при каких обстоятельствах слабость усиливается, а что приносит облегчение, какие события предшествовали болезни и как быстро она развивалась, принимает ли пациент лекарства, как долго и в каких дозах. Например, при использовании гормональных препаратов и лекарств, снижающих уровень холестерина, а также Пеницилламина, Хлорохина, Гидроксихлорохина, Колхицина, Гемфиброзила, Эритромицина, Эметина и Зидовудина могут развиться лекарственные миопатии .

Так как щитовидная железа влияет на работу скелетно-мышечной мускулатуры, врачу важно знать, наблюдается ли пациент у эндокринолога, принимает ли препараты заместительной терапии и сдавал ли анализ крови на гормоны щитовидной железы .

При осмотре врач оценивает кожные симптомы, возможные при дерматомиозите, определяет мышечную силу и болезненность при прощупывании мышц. Ранним признаком болезни могут быть покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа .

Чтобы исключить артрит, поражения лёгких, сердца и желудочно-кишечного тракта, врач проверяет суставы и органы.

Важным диагностическим симптомом является нарушение глотания. Если он присутствует, пациенту проводят уточняющие обследования .

Лабораторные обследования

При подозрении на полимиозит назначают:

• Общий анализ крови — проводят, чтобы исключить заболевания крови . Может быть повышенный уровень СОЭ (скорости оседания эритроцитов).
• Общий анализ мочи — обычно остаётся в норме, изредка в моче находят белок (протеинурия). У некоторых пациентов моча становится красной или бурой, после того как в неё попадает миоглобин при массивном распаде мышечной ткани.
• Биохимический анализ крови – обязательное обследование при подозрении на полимиозит. Наиболее важный и чувствительные маркер повреждения скелетной мускулатуры — креатинфосфокиназа (КФК). В разные периоды болезни она повышается у 95 % больных. Нормальный уровень КФК при полимиозите сохраняется в начале болезни и на поздних стадиях, когда уже развилась тяжёлая мышечная атрофия, а также у пациентов, которые прошли курс лечения и находятся в стадии ремиссии .
• Исследование функции щитовидной железы — чтобы исключить эндокринную миопатию, определяют уровень тиреотропного гормона (ТТГ), трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4) в сыворотке крови.
• Иммунологические исследования — так как полимиозит — это аутоиммунное заболевание, при котором организм выделяет аутоантитела, направленные против собственных клеток организма (антинуклеарные антитела). Повышенный уровень антинуклеарного фактора (АНФ) присутствует у 50–90 % больных . Выделяют миозитспецифические и миозитассоциированные антитела. Наибольшее диагностическое значение имеют миозитспецифические антитела: анти-Jo-1, анти-Mi-2, частицы сигнального распознавания SRP. Среди миозитассоциированных антител выявляют анти-RNP, анти-Scl-70, анти-Ku, анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B . При этом активность миозитспецифических ферментов определяют до проведения игольчатой электромиографии, так как иЭМГ травмирует мышцу, что повышает активность ферментов в крови.

Оценку лабораторных показателей проводит только доктор с учётом клинической картины болезни и всего перечня обследований. Например, уровень КФК может быть повышен и у здорового человека после интенсивной физической нагрузки, операции, внутримышечных инъекций или употребления алкоголя. КФК также может повышаться при травмах, ожогах, гипотиреозе, опухолях, инфаркте миокарда, миокардите, судорогах, приёме некоторых лекарств (например, снижающих уровень холестерина, а также Дексаметазона или Амфотерицина В) .

Часто повышение уровня КФК сопровождается повышением активности разных ферментов, например альдолазы, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), а также миоглобина .

Инструментальные исследования

Врачи используют:

• Игольчатую электромиографию (иЭМГ) — помогает уточнить диагноз в сомнительных случаях и полезна для контроля эффективности лечения. Игольчатые электроды возбуждают мышечные волокна, после чего электромиограф регистрирует электрическую активность мышц.

Игольчатую электромиографию

• Капилляроскопию — позволяет оценить микроциркуляцию крови. Под специальным микроскопом врач исследует капилляры ногтевого ложа. При полимиозите число капилляров уменьшается, при этом их размер увеличивается, а форма меняется на «кустовидную» .
• Рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) лёгких высокого разрешения — назначают всем больным, чтобы оценить состояние лёгких. С помощью рентгена можно увидеть линейные тени, кистозные просветления, очаги снижения прозрачности лёгочных полей по типу «матового стекла» и утолщение бронхиальных стенок. Наибольшие изменения находят в нижних и субплевральных отделах лёгких .
• Спирометрию — исследование функции внешнего дыхания. При поражении лёгких снижается объём воздуха, который человек может вдохнуть или выдохнуть (в том числе за секунду) .
• МРТ мышц — полезна для ранней диагностики полимиозита. Позволяет увидеть отёк мышечной ткани (признак воспаления мышц) даже у пациентов с нормальной активностью миозитспецифических ферментов. Этот метод более чувствителен, чем УЗИ или КТ. МРТ мышц используют при выборе зоны для диагностической биопсии, с её помощью также контролируют эффективность терапии .
• Ультрасонографию — вспомогательная методика. Это ультразвуковая визуализация мышц, которую используют для дифференциальной диагностики с другими нервно-мышечными заболеваниями, например поражением мышц при токсоплазмозе, трихинеллёзе, цистицеркозе, эхинококкозе и миозите с включениями. УЗИ — довольно доступный, недорогой и безвредный метод, но чувствительность у него намного ниже, чем у МРТ, поэтому ставить диагноз только про результатам УЗИ нельзя.
• Мышечную биопсию — обязательный метод диагностики, так как для полимиозита характерна особенная морфологическая картина: скопление в мышцах мононуклеарных клеток (в основном лимфоцитов), некроз и регенерация мышечных волокон. Мононуклеарные клетки чаще всего находятся в кровеносных сосудах, рыхлой соединительной ткани (эндомизии) и вокруг оболочек (фасций), покрывающих органы и мышцы. Определяются признаки васкулопатии: утолщение эндотелия, скопление тромбоцитов в капиллярах, отёк, разрастание и изменение клеток эндотелия, а также образованием в цитоплазме клетки вакуолей, содержащих воду, гликоген или липиды. На поздних стадиях болезни у пациента обнаруживают атрофию мышечных волокон, разрастание соединительной ткани (фиброз) и замещение миофибрилл на жировую ткань . Предпочтительно проводить открытую биопсию, т. е. через разрез кожи. Это позволяет получить большой мышечный образец.

При подозрении на опухоль пациенту назначают анализ на онкомаркеры: СА-125, СА-15.3 для исключения рака яичников и груди, а также на простатспецифический антиген (ПСА) для диагностики рака предстательной железы .

Для лечения полимиозита применяют высокие дозы стероидных гормонов. Важно начать лечение как можно раньше, желательно в течение первых трёх месяцев от появления симптомов. Пациентам назначают трёхмесячный курс Преднизолона или Метилпреднизолона. Дозу рассчитывают в соответствии с массой тела (1 мг/кг в сутки внутрь). При положительной динамике симптомов через три месяца дозу постепенно снижают до поддерживающей (примерно 5–10 мг в сутки).

Если болезнь протекает тяжело и гормональные средства малоэффективны или часто случаются рецидивы, назначают противоопухолевые препараты.

В качестве базисной противовоспалительной терапии применяют:

• Метотрексат — внутрь или подкожно;
• Азатиоприн — внутрь;
• Циклофосфамид — внутривенная капельница раз в месяц;
• Микофенолата мофетил — внутрь;
• Гидроксихлорохин — внутрь.

Эти препараты позволяют контролировать симптомы и снизить дозу стероидных гормонов, что очень важно для профилактики глюкокортикоидного остеопороза и стероидной миопатии .

При нарушении глотания и тяжёлом течении болезни врач может назначить иммуноглобулин внутривенно в течение 4–6 месяцев. В комплексном лечении иногда дополнительно используют плазмаферез (фильтрацию плазмы).

Плазмафарез

Есть единичные случаи успешного применения Ритуксимаба при дерматомиозите, который блокирует распространение (пролиферацию) В-лимфоцитов. При серьёзном поражении лёгких Ритуксимаб вводят внутривенно с помощью капельницы .

Эффективность терапии и прогноз при полимиозите зависят от ряда условий. К факторам неблагоприятного прогноза относятся пожилой возраст, поражение лёгких, позднее начало лечения, недостаточная стартовая доза гормонов и слишком быстрое снижение дозы.

При полимиозите на фоне злокачественного новообразования прогноз зависит от того, когда найдут и начнут лечить опухоль. При раннем выявлении новообразования и полном его удалении прогноз благоприятный.

Чем раньше начинается лечение полимиозита, тем эффективнее результаты.

Профилактика полимиозита

Специфической профилактики полимиозита не существует, однако непосредственно во время лечения пациентам назначают бисфосфонаты, препараты кальция и витамина D, чтобы предотвратить развитие глюкокортикоидного остеопороза, и гастропротекторы для профилактики язвенных осложнений желудочно-кишечного тракта. При лечении также проводят профилактику стероидного диабета.

Помимо этого, пациентам рекомендуют избегать переохлаждения, контакта с инфекционными больными и физические перегрузки .

Важно каждый год проходить профилактические осмотры кожи, слизистых губ и рта, щитовидной железы и лимфатических узлов, чтобы снизить риск развития онкологических заболеваний, а также другие скрининги по назначению врача:

• раз в год с 18 лет проходить осмотр у гинеколога и раз в 3 года сдавать мазок с шейки матки на цитологическое исследование;
• раз в 2 года с 40 до 75 лет делать маммографию;
• в 45, 50, 55, 60 лет и 64 года сдавать анализ крови на простат-специфические антигены;
• исследовать кал на скрытую кровь — раз в 2 года с 40 до 64 лет и раз в год с 65 до 75 лет;
• в 45 лет сделать ЭГДС.

1. Насонов Е. Л., Антелава О. А. Идиопатические воспалительные миопатии. Национальное руководство по ревматологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — С. 502–517.
2. Антелава О. А., Насонов Е. Л. Идиопатические воспалительные миопатии: клинические рекомендации. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — С. 167–179.
3. Антелава О. А., Хитров А. Н., Насонов Е. Л. Идиопатические воспалительные миопатии // РМЖ. — 2007. — № 26. — С. 1951–1957.
4. Антелава О. А., Готуа М. А., Цинцадзе Н. Х., Насонов Е. Л. Миозит-специфические антитела как иммунологические маркеры полимиозита/дерматомиозита. Антисинтетазный синдром // Аллергология и иммунология. — 2012. — № 3. — С. 229–232.
5. Хелковская-Сергеева А. Н., Антелава О. А., Олюнин Ю. А. и др. Применение Ритуксимаба при идиопатических воспалительных миопатиях с поражением лёгких // Рецепт. — 2016. — № 2. — С. 240–244.
6. Антелава О. А. Паранеопластический миозит. Особенности дебюта, клинической картины, течения, стероид-респонсивности // Научно-практическая ревматология. — 2013. — № 2. — С. 181–185.
7. Антелава О. А. Полимиозит/дерматомиозит: дифференциальная диагностика // Научно-практическая ревматология. — 2016. — № 2. — С. 191–198.
8. Антелава О. А., Насонов Е. Л. Современные методы оценки активности и повреждения при идиопатических воспалительных миопатиях // Научно-практическая ревматология. — 2007. — № 1. — С. 59–62.
9. Антелава О. А., Бондаренко И. Б., Чичасова Н. В., Насонов Е. Л. Респираторные нарушения при полимиозите/дерматомиозите // Современная ревматология. — 2014. — № 1. — С. 31–38.
10. Хелковская-Сергеева А. Н., Ананьева Л. П., Казаков Д. О., Насонов Е. Л. Применение магнитно-резонансной томографии в диагностике идиопатических воспалительных миопатий // Современная ревматология. — 2019. — № 1. — С. 95–100.
11. Стрюк Р. И., Ермолина Л. М. Ревматические болезни. Руководство для врачей. — М.: Бином, 2014. — 592 с.
12. Lacout A., Jarraya M. еt al. Myositis ossificans imaging: keys to successful diagnosis // Indian J Radiol Imaging. — 2012. — № 1. — Р. 35–39.ссылка