Имбецильность - симптомы и лечение

Имбецильность (от лат. imbecillus — слабый, немощный; Intellectual disability) — это умеренная или тяжёлая степень интеллектуальной недостаточности.

Близкие понятия: умственная отсталость (олигофрения), психическое недоразвитие, интеллектуальная недостаточность. Все они подразумевают нарушение (дефект) интеллекта, а имбецильность является более тяжёлым вариантом такого нарушения.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) имбецильности соответствует диагноз F71 Умеренная умственная отсталость и F72 Тяжёлая умственная отсталость, в DSM-5 — интеллектуальная несостоятельность (intellectual disability), а в МКБ-11 — расстройство интеллектуального развития .

Умственная отсталость, и имбецильность в частности, — это состояние задержанного или неполного развития психики, при котором нарушены когнитивные, речевые, моторные и социальные способности, формирующие общий уровень интеллекта . Из-за этого человеку трудно или невозможно нормально адаптироваться в социуме. Заболевание проявляется в период созревания головного мозга, т. е. сразу после рождения или в первые годы, симптомы сохраняются на всю жизнь.

Распространённость

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), умственная отсталость наблюдается у 1–3 % людей. У мужчин она встречается в 1,5 раза чаще, что может быть связано с большей частотой хромосомных аномалий, например только у мужчин возникает синдром Клайнфельтера. При нарушении экологии в местах воздействия вредностей (например, радиации) распространённость умственной отсталости достигает 7 % .

Причины умственной отсталости

Определить точные причины умственной отсталости, в том числе средней и тяжёлой, бывает затруднительно из-за разнообразия факторов, воздействующих на человека. При этом различные причины могут вызывать схожие симптомы недоразвития .

Причины умственной недостаточности могут быть внутреннего (эндогенного) и внешнего (экзогенного) происхождения. В большинстве случаев к имбецильности приводят внутренние причины, например хромосомные мутации. К генетическим и наследственным заболеваниям, которые могут сопровождаться умственной отсталостью, относят синдром Дауна, Шерешевского — Тёрнера, Клайнфельтера, Прадера — Вилли, синдром трисомии, фенилкетонурию и многие другие .

Количество экзогенных вредностей исчисляется сотнями. В период беременности ими могут стать инфекции (ВИЧ, гепатиты, цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха), вредные токсические воздействия (употребление матерью алкоголя, наркотиков, лекарств, курение), заболевания матери (сахарный диабет, болезни щитовидной железы, эпилепсия, эклампсия, сепсис).

Причинами наследственных форм умственной отсталости также могут быть мутагенные вредности техногенного происхождения, например радиоактивное излучение, химические отходы предприятий и избыточная инсоляция. Сочетание ультрафиолетового излучения, химического и физического вредного воздействия усиливает повреждение клеток и повышает риск возникновения мутаций.

Умственная отсталость также может развиться из-за осложнений во время родов (например, из-за гипоксии).

После рождения к развитию умственной отсталости могут привести отравления химическими соединениями (ртутью, мышьяком, свинцом), радиация, черепно-мозговые травмы, новообразования головного мозга, нейроинфекции и заболевания щитовидной железы.

Стрессовые ситуации, психическая депривация (когда ребёнок находится в изоляции и не общается с другими людьми) и дефицит сенсорных стимулов (например, если малыш живёт в среде с отсутствием звуковых и световых раздражителей) в раннем детстве также могут повлиять на возникновение психического недоразвития .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Нарушение развития головного мозга проявляется разнообразными симптомами: психическими, неврологическими, двигательными, телесными и др. При этом интеллектуальная недостаточность преобладает над всеми остальными дефектами.

Общие симптомы для всех форм умственной отсталости — это нарушение мышления и речи. Так, степень умственной отсталости тесно взаимосвязана с недоразвитием речи. Обычно уже в первый год жизни родители замечают, что у ребёнка недоразвита или отсутствует речь. При этом также наблюдается и отставание в развитии памяти, внимания и мышления.

Для развития речи необходима достаточная зрелость всех функций головного мозга, формирование артикуляционного аппарата и слуха, а также социализация — общение с людьми. Аппарат для произношения звуков, слогов и слов формируется в первый год жизни. В этот же период ребёнок начинает понимать речь и появляются простые речевые реакции, усложняющиеся по мере взросления. До 2 лет понимание речи может преобладать над произношением звуков и слов. С 2 лет речь в норме активно развивается и ребёнок начинает общаться с другими людьми с помощью простых фраз из нескольких слов. С каждым годом словарный запас увеличивается и предложения усложняются.

Варианты нормы речевого развития

От степени умственной отсталости зависит, насколько будет ограничен словарный запас. При этом ребёнок не только плохо говорит, но и недостаточно хорошо понимает речь. Он может употреблять неподходящие по смыслу слова и неуместно их сочетать.

Социальные вопросы, правовые нормы, общественно значимые события также остаются недоступны для понимания даже при попытке их разъяснить. У таких детей отсутствуют высшие формы мышления, такие как обобщение и абстракция, что проявляется в неспособности понимать метафоры, поговорки, пословицы и сказки. Недоступными становятся отвлечённые, понятийные формы мышления, например классификации предметов. Также наблюдается недостаточность памяти (даже при многократном повторении), внимания и восприятия, что не даёт отразить окружающую реальность, т. е. ребёнок может упускать важные детали, забывать информацию или не до конца (ограниченно) воспринимать окружающий мир. Особенно страдает смысловая память: трудно пересказать текст или событие своими словами. В речи используются штампованные словосочетания и короткие фразы, смысл которых человек с умственной отсталостью может искажать или неправильно понимать. Механическое запоминание, конкретное мышление, речь с ошибками, косноязычие и неспособность мыслить отвлечённо сохраняются на всю жизнь. Также у такого человека отсутствуют противоречия между желаниями, возможностями и волей к их исполнению, нет так называемой борьбы мотивов, т. е. он не способен принимать сложные решения.

Кроме того, при умственной недостаточности эмоции не имеют тонкой дифференцировки — отличаются однообразием и с трудом сменяют друг друга. Для этого состояния также характерны расторможенность в поведении, трудности контроля, импульсивность, нарушение общественных норм и правил. У людей с умственной отсталостью в 3–4 раза чаще, чем в среднем, встречаются проблемы с поведением. Так, причиной обращения к врачу нередко становится нарушение поведения с агрессией (9,8 %) и самоповреждениями (4,9 %) .

Врождённые рефлекторные реакции происходят в спинном мозге, мозговом стволе и подкорковых ядрах. Приобретённые нервные связи вырабатываются на протяжении всей жизни человека за счёт раздражения коры головного мозга, т. е. как результат воздействия на органы чувств (зрительные, слуховые, вкусовые, тактильные, обонятельные рецепторы и др.). Такие воздействия активируют нервные связи и стимулируют нейроны в коре головного мозга. В результате вырабатываются условные рефлексы, производится анализ и синтез сигналов окружающего мира.

При воздействии информации на зрительные, слуховые и другие рецепторы формируется первая сигнальная система. Первые условные рефлексы в норме появляются сразу после рождения. Вторая сигнальная система развивается на протяжении всей жизни. Основа этой системы — способность к мышлению, пониманию и развитию речи. Вторая сигнальная система начинает формироваться в первый год жизни и проявляется в узнавании слов и предметов, а затем становится средством коммуникации.

Первая и вторая сигнальная система неотделимы друг от друга. Речь и способность абстрактно мыслить позволяют познавать мир и адаптироваться к нему. Таким образом, поведение человека — это результат работы обеих систем .

Первая и вторая сигнальная система

Около 75 % случаев интеллектуальной недостаточности вызвано повреждением головного мозга при беременности, когда развиваются органы и системы плода. Генетические мутации, хромосомные аномалии, нарушение обмена веществ возникают в различные периоды: бластопатии — до 4-й недели беременности, эмбриопатии — от 4-й недели до 4-го месяца, фетопатии — с 4-го месяца беременности.

Повреждение областей головного мозга, их недоразвитие приводит к необратимым последствиям: нарушается формирование нервных связей и, как следствие, недостаточно развивается первая и вторая сигнальная система. Это проявляется снижением интеллекта, памяти и внимания вплоть до полного их отсутствия.

При раннем внутриутробном поражении возникают специфические морфологические изменения: недостаточно развитые извилины (микрогирия) или их полное отсутствие (агирия), уменьшение количества слоёв коры головного мозга и нервных клеток, недоразвитие белого и серого вещества. Среди морфологических находок обнаруживаются кисты, атрофированные участки коры, очаги склероза, утолщение и сращение мозговых оболочек, гидроцефалия и расширение желудочков головного мозга .

Отечественные специалисты выделяют три степени слабоумия (олигофрении):

• дебильность;
• имбецильность;
• идиотия.

При лёгкой степени умственной отсталости (дебильности) недостаточно развито абстрактное мышление. Эмоциональная и социальная незрелость не позволяют такому человеку без поддержки других людей полноценно жить в обществе (создать семью, воспитывать детей и т. д.).

Умеренная умственная отсталость (имбецильность) тоже отличается преобладанием конкретного мышления. Человек не способен жить самостоятельно, может участвовать только в самых простых социальных мероприятиях под контролем других людей. При тяжёлой имбецильности пациент не может обслуживать себя самостоятельно, учиться в школе и работать.

При глубокой умственной отсталости (идиотии) не развиты предпосылки интеллекта, поэтому нет речи и её понимания. Такие пациенты пожизненно нуждаются в помощи и уходе.

В современных классификациях, в частности в МКБ-10, выделяют четыре степени умственной отсталости:

• лёгкая (F70);
• умеренная (F71);
• тяжёлая (F72);
• глубокая (F73).

Имбецильность из отечественной классификации соответствует умеренной и тяжёлой умственной отсталости. Лёгкая имбецильность — это умеренная умственная отсталость, а выраженная имбецильность — это тяжёлая умственная отсталость. В практической работе врача используются обе классификации: как отечественная, так и МКБ-10. Умеренная и тяжёлая умственная отсталость отличаются от более лёгкой степени (дебильности) потребностью в постоянном надзоре и контроле со стороны другого человека. Таким пациентам доступны самые простые трудовые, бытовые навыки и только под присмотром .

Имбецильность — это непрогрессирующая необратимая форма недоразвития. Этим она в корне отличается от деменции, так как для слабоумия при деменции характерно прогрессирующее течение. Кроме того, идиотия является врождённым нарушением, а деменция возникает под влиянием болезни в более старшем возрасте.

При имбецильности за человеком необходим постоянный контроль, он не может самостоятельно выполнять бытовые задачи и работать, его сложно обучать и воспитывать, он плохо адаптируется в социуме. А также он не может оказать себе полноценную помощь, что повышает риск травм, заболеваний и их осложнений .

При диагностике врач будет опираться на критерии диагноза «умственная отсталость» и определит степень тяжести по МКБ-10. Для этого используются стандартизированные тесты (например, тест Векслера) с указанием коэффициента интеллекта (IQ):

• IQ 35–49 — умеренная умственная отсталость (лёгкая имбецильность, F71). Развитие на протяжении всей жизни соответствует возрасту 6–9 лет. Человек может освоить простые навыки общения, учиться и трудиться, но всегда нуждается в поддержке на работе и в быту.
• IQ 20–34 — тяжёлая умственная отсталость (выраженная имбецильность, F72). Развитие соответствует возрасту 3–6 лет. Пациенту требуется постоянная поддержка и участие в его жизни другого человека.

Сбор анамнеза и осмотр

Тщательно собранный анамнез (история болезни), начиная с периода беременности, родов и раннего детского возраста, позволяет быстрее распознать нарушение интеллекта и повреждение головного мозга. Семейный анамнез уточняется, чтобы исключить эпилепсию, неврологические заболевания (например, ДЦП), хромосомные и наследственные патологии. Также в ходе беседы врач спросит о воздействии вредностей: химических веществ и радиации.

Во время осмотра доктор с помощью беседы в форме игры оценит психический статус ребёнка. Также врач обратит внимание на наличие пороков развития и аномалий строения (неправильную форму ушных раковин, высокое нёбо, низкорослость, неправильный рост зубов и др.), так как при тяжёлой умственной отсталости чаще присутствуют множественные пороки и аномалии развития.

Лабораторная диагностика

Исследуется кровь, моча и другие биологически жидкости. При подозрении на умственную отсталость также могут потребоваться исследования на генетические мутации (генетический скрининг). Такое обследование позволит выявить заболевания, которые стали причиной умственной отсталости, например фенилкетонурию.

Инструментальная диагностика

В период беременности проводится УЗИ плода и при необходимости амниоцентез — исследование амниотической жидкости для ранней диагностики патологии.

Амниоцентез

После рождения инструментальные методы также помогают подтвердить диагноз и исключить сопутствующие патологии. Так, МРТ и КТ проводятся для выявления областей поражения головного мозга.

Для исключения эпилепсии может назначаться ЭЭГ, но только если есть судорожные припадки, так как детям провести такое исследование затруднительно, а видеомониторинг ночного сна (ЭЭГ-мониторинг) обходится достаточно дорого.

Оптимальный возраст для диагностики имбецильности — 4–5 лет. При сопутствующем ДЦП постановка диагноза и определение степени умственной недостаточности может проводиться позже, чтобы избежать ошибочной диагностики .

Дифференциальная диагностика

Имбецильность следует отличать от детской шизофрении, а также от неврологических заболеваний, эпилепсии и деменции, вызванных опухолями и нейроинфекциями.

Дополнительно назначаются консультации специалистов: окулиста, невролога, стоматолога, педиатра, логопеда, психолога, оториноларинголога и дерматолога .

В тех случаях, когда можно повлиять на причину заболевания, лечение проводится с учётом результатов обследования. Например, при врождённом гипотиреозе заместительная терапия гормональными тиреоидными препаратами позволяет устранить симптомы умственной отсталости. Диета помогает в лечении фенилкетонурии, глютеновой энтеропатии, галактоземии, фруктозурии, гомоцистинурии и др.

Доказанных методов или препаратов, которые восстанавливали бы повреждённые клетки и связи коры головного мозга и полностью устраняли бы симптомы интеллектуальной недостаточности, не существует, но можно уменьшить проявления болезни.

Для этого применяются следующие препараты:

• Ноотропы (греч. noos — разум; tropos — направление) — это лекарства, улучшающие память, внимание и восприятие. Чаще всего назначается Пирацетам, который можно применять с 1 года в форме сиропа и с 5 лет в таблетках. Также назначается взрослым.
• Противодементные препараты — улучшают память и обучаемость (Мемантин).
• Циннаризин — также улучшает память и внимание, назначается детям и взрослым.
• Алимемазин (Тералиджен) и Тиапридал — современные препараты с мягким успокаивающим действием, которые улучшают контроль в эмоционально-волевой сфере, позволяют справиться с агрессией, самоповреждением, расторможенностью в двигательной и сексуальной сферах.
• Антипсихотические препараты — также помогают при расстройствах поведения и сопутствующих психозах. Непсихотические состояния без риска для жизни пациента и других людей лечатся амбулаторно, но при психозе, агрессии и самоповреждении необходимо лечение в больнице .
• Фолиевая кислота — применяется при синдроме Мартина — Белла .

При умственной отсталости требуется пожизненная абилитация — комплекс лечебно-педагогических мер для поддержки людей с физическими, психическими и интеллектуальными ограничениями. Обучение простым навыкам быта, труда, общения, жизни в социуме — это основное направление в такой абилитации. Тренинги также помогают обрести навыки безопасного поведения, в том числе в экстремальных ситуациях .

Пациентам с умственной отсталостью требуется постоянное наблюдение у врача-психиатра. Помощь социальных служб, занятия с логопедом, психологом и педагогами позволяют адаптировать к жизни в социуме и проходить обучение (домашнее обучение или в школах VIII вида).

Прогноз благоприятен, если нет сопутствующей патологии (например, ДЦП и эпилепсии), удалось адаптироваться в обществе и развить простые бытовые навыки. Самостоятельное проживание при имбецильности невозможно, но пациент может освоить простые навыки, умения и работать под контролем другого человека. Прогноз неблагоприятен при глубокой, тяжёлой умственной отсталости и наличии сопутствующей патологии — в таком случае пациент нуждается в пожизненной опеке, уходе и лечении .

Профилактика имбецильности

Профилактические мероприятия могут быть первичными, вторичными и третичными. Первичная профилактика включает методы, которые позволяют предупредить развитие заболеваний, приводящих к умственной отсталости.

К таким методам относятся:

• ведение здорового образа жизни при беременности, отказ от вредных привычек (курения, наркомании, злоупотребления алкоголем);
• вакцинация будущей матери при отсутствии защитных антител (от краснухи, кори, эпидемического паротита);
• проведение генетического скрининга на наличие наследственных заболеваний.

Вторичная профилактика направлена на устранение факторов риска развития заболеваний, например стресса и чрезмерной нагрузки, а также выявление сопутствующих болезней (гипотиреоза, алкоголизма, сахарного диабета, наркомании и др.).

Третичная профилактика — это помощь специалистов в адаптации к среде, быту и труду, позволяющая предотвратить развитие осложнений. Сюда также входят мероприятия по реабилитации в социальной, медицинской и образовательной сферах .

1. Макаров И. В. Психиатрия детского возраста. — СПб.: Наука и техника, 2019. — С. 294–305.
2. Исаев Д. Н. Психопатология детского возраста. — СПб.: СпецЛит, 2007. — С. 49–54.
3. Жмуров В. А. Клиническая психиатрия. — Элиста: Джангар, 2010. — С. 1134–1162.
4. Жмуров В. А. Психиатрия детско-подросткового возраста. — Элиста: Джангар, 2016. — 17 с.
5. Шевченко Ю. С. Детская и подростковая психиатрия: клинические лекции для профессионалов. — М.: Медицинское информационное агентство, 2017. — 482 с.
6. Шевченко Ю. С. Детская и подростковая психиатрия: клинические лекции для профессионалов. — М.: Медицинское информационное агенство, 2011. — 465 с.
7. Незнанов Н. Г. Психиатрия: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 428 с.
8. Марилов В. В., Марилова Т. Ю. Клиническая психопатология: руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 309 с.
9. Фесенко Ю. А., Шигашов Д. Ю. Детская психиатрия. — СПб.: Наука и техника, 2011. — 102 с.
10. Глущенко В. В., Шабанов П. Д. Минимальная дисфункция мозга. — М.: Бином, 2013. — 32 с.
11. Сальков В. Н., Шмелёва С. В., Коноваленко С. В. Детский церебральный паралич. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 9 с.
12. Гречаный С. В. Психопатологическая диагностика в раннем детском возрасте. — СПб.: СПбГПМУ, 2017. — 45 с.
13. Милевский М. М. Классификации болезней в психиатрии и наркологии. — М.:Триада-Х, 2009. — 105 с.
14. Бурдаков А. Н., Макаров И. В. Психофармакотерапия в детской психиатрии: руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — С. 30–62.
15. Российское общество психиатров. Умственная отсталость у детей и подростков: клинические рекомендации. — М., 2021. — 30 с.