Случай особенного дебюта и течения антисинтетазного синдрома у больной дерматомиозитом

Главная > Ревматические болезни > Дерматомиозит > Случай особенного дебюта и течения антисинтетазного синдрома у больной дерматомиозитом

Оценка статьи:

0 / 5. 0

На чтение: 7 мин.

Поделиться:

Содержание:

Пациентка Ю. 27 лет с марта 2016 года наблюдается в Городском ревматологическом центре ГБУЗ РБ ГКБ № 13 г. Уфа. Она обратилась с жалобами на боль ноющего, стреляющего характера в мышцах верхних конечностей, возникающую в ночное время.

Жалобы

Считает себя больной с сентября 2015 года (6 месяцев), когда впервые появилось вышеуказанное чувство боли, а также артралгия суставов кистей, периодическое онемение и похолодание кончиков пальцев рук, общая слабость.

Появление данных симптомов связывает с переутомлением на работе, контакте с холодом (повар), тяжёлыми физическими нагрузками, длительной статической работой.

Анамнез

В анамнезе: дерматит с подросткового возраста. С вышеперечисленными жалобами обратилась к хирургу по месту жительства, у которого наблюдалась с диагнозом «синдром Рейно». Проводимое лечение (вазонит, курантил) без особого эффекта, изменилось качество боли. Осмотрена терапевтом по месту жительства, наблюдалась с диагнозом «Полиартрит». Проводимое лечение (дексаметазон в/м № 5 через день + комбилипен в/м № 5 ч/д) с кратковременным эффектом. В ноябре возникло ощущение ползания «мурашек» в верхних конечностях, по назначению хирурга введён дипроспан 1 мл в/м № 1, отмечала улучшение состояния в течение одного месяца в виде уменьшения слабости в мышцах и онемения в кончиках пальцев рук. В декабре 2015 после переохлаждения (торговля на ярмарке на открытом воздухе) состояние вновь резко ухудшилось: усилилась слабость в мышцах верхних конечностей и присоединилась слабость в мышцах нижних конечностей, появились болезненные трещины на ладонях и пальцах кистей («рука механика»), судороги в ногах, артрит мелких суставов кистей, отмечала похудание на 10 кг за один месяц. Самостоятельно повторила дипроспан 1 мл в/м № 1, в результате чего также отметила кратковременное улучшение состояния. В январе 2016 была осмотрена ревматологом поликлиники, с целью уточнения диагноза была направлена на госпитализацию в Городской ревматологический центр с диагнозом «Недифференцированный коллагеноз».

Наследственность по ревматологическим заболеваниям не отягощена.

Обследование

Объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовой окраски, эритема на лице и ушных раковинах лилового оттенка, шелушение и трещины на коже пальцев кистей. Припухлость, болезненность при пальпации и движении в суставах кистей, лучезапястных суставах. Сила мышц — 3 балла (по 5-балльной шкале оценки силы мышц). В нижних отделах лёгких жесткое дыхание, крепитация в нижних отделах лёгких справа.

Результаты анализов крови: повышенный уровень КФК — до 4342 Ед/л (норма 24–195), АЛТ 221,6 Ед/л, АСТ 134,0 Ед/л, Hb 118, тромбоциты 174 * 109 клеток/л, РФ отрицательный, aнти-Jo 1 +++, СРБ 5 мг/л. При рентгенографии органов грудной клетки определялся диффузный пневмосклероз. На рентгенограмме суставов кистей в прямой проекции костно-суставной патологии не выявлено. По данным спирографии: ЖЕЛ и бронхиальная проходимость в пределах нормы. Проба с бронхолитиком положительная. ЖЕЛ 85,4 %, DLCO 68,2 %. По результатам игольчатой ЭНМГ выявлено уменьшение амплитуды и длительности потенциалов действия мышечных волокон.

Диагноз

Дерматомиозит подострого течения с антисинтетазным синдромом.

Лечение

Проведена пульс-терапия: введение 1000 мг метилпреднизолона в/в на протяжении трёх дней + 1000 мг циклофосфана (эндоксана) однократно + 5000 Ед гепарина, пероральная доза ГК 32 мг/сут (2 таблетки медрола 16 мг).

На фоне лечения отмечалось нарастание мышечной силы до 4 баллов, снижение уровня КФК до 536 Ед/л и АЛТ до 88,9 Ед/л, нормализация уровня АСТ до 38,8 Ед/л. Также отмечалось улучшение общего состояния пациентки, уменьшение мышечной слабости в конечностях, заживление болезненных трещин на ладонях и пальцах кистей, уменьшение эритемы на лице, купирование артралгий.

На данный момент состояние пациентки стабильное, терапия циклофосфаном, ГК продолжается.

Заключение

Антисинтетазный синдром — наиболее тяжёлый подтип дерматомиозита. Особенностью наблюдения данного синдрома является превалирование в дебюте кожно-суставного и мышечного синдромов над медленно прогрессирующей клиникой интерстициального поражения лёгких. Целесообразно дальнейшее исследование особенностей проявления данного синдрома, его дебюта, диагностики (поиск новых иммунологических и генетических маркеров), течения, сопряжённого с поиском пути преодоления трудностей лечения таких больных, часто резистентных к общепринятой терапии дерматомиозита и полимиозита.

Прогноз

Точность прогноза определяется качеством исходных данных и применяемыми аналитическими методами. Чем больше у нас информации и чем тщательнее проведен анализ, тем более обоснованным будет прогноз. Существуют различные методики, которые используют как статистические данные, так и экспертные оценки для формулирования предсказаний.

Основными критериями при составлении прогноза являются:

Критерий Описание
Актуальность Прогноз должен учитывать последние изменения и тенденции.
Точность Прогноз должен основываться на проверенной информации и надежных данных.
Своевременность Прогноз должен быть подготовлен в срок, чтобы можно было принять необходимые меры заранее.
Гибкость Прогноз должен включать возможные варианты развития событий, чтобы быть готовым к разным сценариям.

Методы прогнозирования могут быть как количественными, так и качественными. Количественные методы основываются на анализе числовых данных и статистических моделей, тогда как качественные методы могут включать экспертные оценки и предварительные наблюдения. Объединение этих подходов помогает получить более комплексное и всестороннее представление о будущем.

Важность прогнозов трудно переоценить. Они помогают подготовиться к изменениям, минимизируют риски и максимизируют возможности. Одним из ключевых аспектов успешного прогнозирования является способность адаптироваться к новым обстоятельствам и перерабатывать предсказания по мере поступления новой информации.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое антисинтетазный синдром и как он связан с дерматомиозитом?

Антисинтетазный синдром — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием специфических антител к аминокислот-трансферазам (синтетазам). Он связан с воспалительными заболеваниями мышц, такими как дерматомиозит. При этом синдроме у пациентов часто наблюдаются миозит, интерстициальное заболевание легких, синдром Рейно и артрит. В случае дерматомиозита, наличие антисинтетазного синдрома может усложнить течение болезни и повлиять на выбор тактики лечения.

Какие симптомы могут свидетельствовать о наличии антисинтетазного синдрома у пациента с дерматомиозитом?

Симптомы антисинтетазного синдрома включают мышечную слабость, болезненность и воспаление, затруднение дыхания из-за интерстициального заболевания легких, артрит, синдром Рейно и кожные высыпания, характерные для дерматомиозита. Появление таких симптомов требует внимательного обследования и уточнения диагноза с помощью лабораторных исследований на антитела.

Почему важно диагностировать антисинтетазный синдром на ранней стадии у пациентов с дерматомиозитом?

Диагностика антисинтетазного синдрома на ранней стадии важна для адекватного лечения и предотвращения осложнений. Раннее выявление позволяет назначить вовремя иммуносупрессивную терапию, которая может замедлить прогрессирование интерстициального заболевания легких и улучшить общее состояние пациента. Также это позволяет избежать неправильного диагноза и применения неэффективных лечебных стратегий, что особенно важно в случаях тяжелого течения заболевания.

Какие методы лечения используются при антисинтетазном синдроме в сочетании с дерматомиозитом?

Основное лечение антисинтетазного синдрома в сочетании с дерматомиозитом включает иммуносупрессивную терапию, такие как кортикостероиды и иммуномодулирующие препараты (метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил). В некоторых случаях используются биологические препараты, такие как ритуксимаб или ингибиторы интерлейкина-6. Лечение требует индивидуального подхода и постоянного мониторинга состояния пациента для корректировки терапии.

Какова прогнозируемость течения антисинтетазного синдрома у пациентов с дерматомиозитом и что может повлиять на её исход?

Прогноз течения антисинтетазного синдрома у пациентов с дерматомиозитом может варьироваться в зависимости от степени поражения различных органов, точности диагностики и времени начала лечения. Факторы, влияющие на исход, включают тяжесть миозита, наличие интерстициального заболевания легких, возраст пациента, общее состояние его здоровья и ответ на лечение. Раннее начало агрессивного лечения значительно улучшает прогноз и снижает риск развития осложнений.

Какие ключевые клинические признаки антисинтетазного синдрома и чем он отличается в контексте дерматомиозита?

Антисинтетазный синдром — это подтип идиопатических воспалительных миопатий, который характеризуется присутствием специфических аутоантител, направленных против ферментов аминокил-трансфераз (синтетаз). Ключевые клинические признаки включают миозит, интерстициальное заболевание легких, артрит и “руки механика” (грубая, потрескавшаяся кожа на внутренних поверхностях рук). В контексте дерматомиозита этот синдром может сопровождаться кожными проявлениями, такими как гелиотропная сыпь (фиолетовая сыпь вокруг глаз) и признаки как “шаль-гемморой”, что затрудняет диагностику без соответствующих анализов на антитела.

Какие методы диагностики наиболее эффективны при выявлении антисинтетазного синдрома у пациентов с дерматомиозитом?

Для диагностики антисинтетазного синдрома при дерматомиозите наиболее эффективными методами являются серологические тесты для выявления специфических антисинтетазных антител, таких как анти-Jo-1. Однако важна также клиническая оценка пациента, включающая анализ симптомов и изображений. ЭМГ (электромиография) и биопсия мышц помогают подтвердить наличие воспалительного процесса, тогда как компьютерная томография или рентгенография грудной клетки могут помочь в выявлении интерстициального заболевания легких, которое часто сопровождает антисинтетазный синдром. Использование комплексного подхода позволяет добиться наиболее точного и своевременного диагноза.

Оставить комментарий